1. Назад
2. Главные новости
3. Актуальное интервью
4. О Пенсиях и не только. Начинаем подводить итоги уходящего года. Интервью с Управляющим Отделением Социального фонда по Санкт-Петербургу

О Пенсиях и не только. Начинаем подводить итоги уходящего года. Интервью с Управляющим Отделением Социального фонда по Санкт-Петербургу

Болезни лимфатической системы встречаются как у взрослых, так и у детей, по данным ВОЗ, в мире страдает до 300 миллионов человек, 50% из которых – больны первичной лимфедемой. При данной патологии нарушается сократительная способность лимфангиона, в результате чего  межклеточная жидкость, богатая белком, накапливается в тканях, формируя отёк. Прогрессируя, заболевание переходит в следующую стадию – фибредему,  а затем в склередему. Пораженная конечность увеличивается в размере,  часто возникает лимфорея, рожистое воспаление, гиперкератоз, папилломатозные разрастания.  Качество жизни пациента существенно ухудшается – вплоть до инвалидности.
В Педиатрическом университете ежегодно проходят лечение более 100 детей с патологией лимфатической системы. «Волшебной таблетки» для них нет, но продуманный комплексный подход позволяет добиться значимых улучшений и закрепить полученный результат. О методиках, применяемых в клинике вуза, рассказала детский сосудистый хирург микрохирургического отделения клиники Педиатрического университета Лариса Канина.
Одна из пациенток с диагнозом «Лимфедема» – 17-летняя Кристина из Карелии. Раньше девушка активно занималась волейболом и даже хотела стать профессиональной спортсменкой, но затем её жизнь резко изменилась.
– Мне было 14. Летом ходили играть на поле, и мне попали мячом в коленку. Через два дня я посмотрела в зеркало, а у меня ноги разные: одно колено отекло. Мы с мамой сразу поехали в Петрозаводск обследоваться, – рассказывает пациентка.
Быстро разобраться в ситуации не получилось, на установку диагноза ушли месяцы. В конечном счёте, Кристину направили в федеральную клинику Педиатрического университета.
– Я теперь сюда езжу раз в полгода. Результаты лечения меня радуют, особенно после операции. Нога раньше была прямо как бревно, ещё и низ живота был отечный. Сейчас гораздо лучше, – говорит девушка.
О карьере волейболистки пришлось забыть, сейчас Кристина получает  профессию учителя начальных классов и воздерживается от чрезмерных физических нагрузок. Впрочем, по словам Ларисы Каниной, злополучный удар мяча не мог стать причиной заболевания, он лишь послужил триггером.
– У детей чаще наблюдаются именно врождённые, генетически обусловленные пороки лимфатической системы. Они могут передаваться из поколения в поколение,  но иногда развиваются и без наследственной предрасположенности. Лимфатическая система имеет особое строение. Если в артериях, венах есть стенки сосудов, то в лимфатических сосудах стенка  – микроскопические «сердечки» – лимфангионы, которые, сокращаясь, проталкивают жидкость – лимфу, образующуюся в тканях далее по лимфатическим сосудам. Как правило, при врождённой лимфедеме нарушается сократительная способность лимфангиона, – отмечает врач.
Первые признаки болезни у детей обычно проявляются довольно рано, но взрослые не всегда придают им значение.
– Когда начинаешь с родителями скрупулёзно разговаривать, выясняются детали: например, оказывается, что ребёнку сапог на одну ногу было сложнее надевать, чем на другую. Многие считают, – ничего особенного, и к врачам обращаются, когда отек уже начинает нарастать, – говорит Лариса Канина.
Бывают и исключения: например, сейчас в клинике Педиатрического университета находится 3-летняя девочка, у которой ещё нет серьёзных проявлений лимфедемы – заметна только асимметрия складок ягодиц. Родители привезли ребёнка на лечение в Санкт-Петербург из Узбекистана. Юная пациентка рано начала получать терапию, направленную на улучшение лимфодренажной функции, что внушает специалистам сдержанный оптимизм.
 

Заставить биться маленькие «сердечки»

– Лимфатическая система – капризная дама, к ней нужен особый подход, – считает Лариса Канина.
Будучи сосудистым хирургом, более 30 лет назад она погрузилась в лимфологию – область медицины, изучающую структуру и функционирование лимфатической системы. Важность данного направления стала очевидна на этапе становления микрохирургического отделения клиники Педиатрического университета (в те годы – Ленинградского педиатрического медицинского института).
– Мы видели, что есть дети с такой патологией, их достаточно много, но нет четкого понимания, что с ними делать. Профессор Димитрий Димитриевич Купатадзе, который в те годы был научным руководителем  отделения, предложил мне взяться за эту тему, и я согласилась, – говорит Лариса Канина.
Обычно хирурги могут быстро приступить к определённой задаче и быстро получить результат. Работа специалистов, занимающихся патологией лимфатической системы, устроена иначе: несмотря на то, что многие проблемы здесь тоже решаются оперативным путём, хирургическому вмешательству предшествует серьезная подготовка.
– Волею судьбы так сложилось, что именно в нашем городе сосредоточились известнейшие научные школы по изучению анатомии и физиологии лимфатической системы. В результате многолетней работы большой группы ученых и  врачей-хирургов из различных лечебных учреждений Санкт-Петербурга (в прошлом Ленинграда) в 70-х годах была организована клиническая лимфология – но она была для взрослых. Подход был другой – сразу оперировали пациентов и выполняли лимфовенозные анастомозы, но на неподготовленный сосуд это давало кратковременный результат, – отмечает Лариса Канина.
Было необходимо найти терапию, повышающую сократительную способность лимфангиона, и эту проблему удалось решить совместно с физиологами.
– Мы разработали методику, которая позволяет «пробудить» сосуд, заставить его работать. В базисной терапии много компонентов. Это и фармакотерапия, и посегментный массаж, который подбирается индивидуально для каждого ребёнка – в зависимости от клинических проявлений и по результатам лимфосцинтиграфии. Ещё в базисную терапию входит пневмокомпрессия и курс физической терапии, направленной на  улучшение  сократительной способности лимфангиона, – перечисляет врач.
В ряде случаев консервативное лечение даёт результат, после которого нужна только поддерживающая терапия. Но иногда, чтобы создать альтернативный путь течения лимфы, требуется сложное микрохирургическое вмешательство.
Кристине в университетской клинике выполнили операцию по формированию лимфовенозного анастомоза.
– В этом случае мы сразу получили довольно впечатляющий результат. Была удивительная картина, когда прямо на операционном столе мы видели, что конечность становится меньше, – вспоминает Лариса Канина.
 

«Никто не знал, что со мной делать»

Бывают и ситуации, когда врачам приходится отходить от собственных, отточенных годами алгоритмов лечения. Так было с Мариной, девочкой из Саратовской области. Так же как и Кристина, она попала в клинику Педиатрического университета в возрасте 14 лет, их истории во многом похожи. Только у Марины болезнь зашла ещё дальше.
– Началось с того, что у меня стала отекать нога, потом поднялась температура под 40, и меня увезли в больницу. Мы тогда жили в Казахстане, я была ещё маленькая. Там врачи сказали, что не знают, что это такое и не могут помочь. Потом мы переехали в Саратов. Когда мне было лет 12, у меня опять началось воспаление, в коленном суставе скопилась жидкость, её выкачивали, нога была в согнутом положении, ходить я вообще не могла, – рассказывает Марина.
Потом около полугода девушка безрезультатно лечилась у гинеколога от «молочницы», не зная, что и эта проблема вызвана лимфедемой. Так продолжалось до тех пор, пока родители пациентки самостоятельно не обратились в клинику Педиатрического университета. В Санкт-Петербург Марина приехала в довольно тяжёлом состоянии.
– Был выраженный отек нижних конечностей и нижних отделов живота. Мы выполнили УЗИ  и увидели много жидкости в брюшной полости. Обычно у меня другая методика, я всегда начинаю лечение с консервативной терапии для того, чтобы заставить лимфангион сокращаться. Но тут я отступила от всех своих же канонов: требовалась срочная операция, – говорит Лариса Канина.
Хирурги сформировали пациентке анастомоз между веной и лимфатическим узлом в паховой области. Операция дала хороший результат, количество жидкости в брюшной полости уменьшилось. После необходимого курса базисной терапии Марине провели ещё одну операцию – сформировали анастомоз в нижней трети голени.
– Отёк стал гораздо меньше, я нормально могу ходить. Сейчас не бывает таких эпизодов, что что-то воспаляется, а до этого бывало часто: температура, нога вся красная в сыпи, больно, наступать невозможно, – отмечает Марина.
Если девушку лимфедема привела к гинекологу, то другой пациент – 11-летний мальчик из Челябинска с тем же диагнозом – долгое время безуспешно лечился у уролога.  Мама ребёнка Анастасия рассказывает, что первые симптомы заболевания у её сына появились в 5 лет.
– Ставили диагноз «Фимоз». Потом нам сказали, сделайте обрезание, и всё пройдёт. Но стало только хуже – отёк спустился ниже. Только после операции нам поставили диагноз «Лимфостаз». Дали выписку, написали наш диагноз. Куда поехать, к кому обратиться? Челябинск не маленький город, но нужных специалистов нет. Хорошо, что послали к генетику, и она уже нас направила в Педиатрический университет, – сообщает женщина.
 

Раннее начало лечения – залог успеха

Проблема маршрутизации пациентов с патологией лимфатической системы остаётся очень важной, поскольку ранняя диагностика и своевременное начало лечения – это залог успеха.
Лимфедема проявляется рядом специфических симптомов, наиболее выраженный из которых – отёк, и если сначала отёк мягкий и кожа берется в складку, то со временем  становится более плотным. Скопление лимфы приводит к воспалению и активному росту клеток соединительной ткани, которая буквально «заковывает» сосуды в поражённой области.
В диагностике заболевания широко используются инструментальные методы исследования. Они позволяют визуализировать участки, в которых ток лимфы затруднён, а также выявить причины этого состояния.
– Золотым стандартом диагностики на сегодняшний день считается лимфосцинтиграфия. Но мы разработали, запатентовали и активно используем ещё один метод исследования – непрямую МРТ лимфографию. Это длительная процедура – занимает около 4-5 часов.  Мы выполняем МРТ пораженных конечностей, затем проводим МРТ с контрастом, затем повторяем через 20 минут, потом через 60, через 90. Это очень информативное исследование, которое даёт нам возможность оценить не только анатомию лимфатических сосудов и лимфатических узлов, но и динамическую картину лимфатических коллекторов, и позволяет очень точно выявить участки, на которые нужно воздействовать, – утверждает Лариса Канина.
Лимфедема – хроническое заболевание, полностью вылечить его невозможно, однако при раннем начале лечения прогноз благоприятный: большинство пациентов способны сохранить активный образ жизни и контролировать патологию. Главное – не сдаваться и выполнять все рекомендации врачей.
– Я помню одну пациентку, ей было всего четыре года, когда она впервые к нам поступила. У неё настолько был выражен отек в области стоп и голеней, что мама брала бутылки с горячей водой, ставила их в калоши, чтобы растянуть,  и только после этого ребёнок мог обуться. Девочка прошла курс лечения, и когда она снова приехала к нам через полтора года, она бежала ко мне по коридору с криком: «Лариса  Ярославовна, смотрите, я в туфельках!». Вот это была настоящая победа, – говорит детский сосудистый хирург.

Елена Лисина